Edellinen sivu

Pohjanpystykorvan perinnöllisistä sairauksista I-osa © Inkeri Kangasvuo, julkaistu Pystykorva-lehti 2/2003

Pystykorvalehdessä on harvakseltaan ollut perinnöllisiä vikoja käsitteleviä kirjoituksia. Näin sen ainakin koen luettuani kyseistä lehteä jo kymmenettä vuotta. Eniten totean juttua olleen epilepsiasta, josta kirjoittaminen onkin erittäin tärkeää valistuksen kannalta. Tämän siis katsotaan koskevan lähinnä suomenpystykorvaa. Karjalankarhukoiran ongelmana tuntuu olevan lähinnä ”huonot” lonkat. Mikä sitten vaivaa pohjanpystykorvaa?

Tähän mennessä puhdasrotuisilla koirilla on havaittu ainakin viisisataa perinnöllistä tai perinnölliseksi epäiltyä vikaa tai sairautta. Olisi siis pikemminkin ihme ja sattuma, ettei pohjapystykorvalta löytyisi kuin muutama!

Jos saan tehdä ihan veikkauksen, minkälaisia vikoja voi pohjanpystykorvalta löytää tarkasti täikammalla etsien, on lista melkoisen pitkä. Lista on tehty sen perusteella, mitä sairauksia tiedän muilla rinnakkaisroduilla ja sukulaisroduilla olevan, mutta se ei missään tapauksessa tarkoita, että kaikkia näitä olisi tai että muita sairauksia ei olisi.

Silmäsairaudet

Distichiasis (ylimääräiset silmäripset)

Entropion (silmäluonen sisäänpäinkiertymä)

HC (katarakta eli harmaakaihi)

Persistoiva hyperplastinen primaarilasiainen (PHPV)

Persistoivat pupillamembraanit (PPM)

PRA, progressiivinen retinan atrofia

Retinan dysplasia (RD)

Luustoviat

Patella luksaatio

Häntämutka

Muut viat ja sairaudet

Epilepsia (kaatumatauti)

Hypotyreoosi (kilpirauhasen vajaatoiminta)

Kryptorkismi (piilokiveksisyys)

Allergia/Astma

Diabetes

Hammaspuutokset

Napatyrä

Näistä ylläluetelluista sairauksista PeViSa:n kautta vastuttettavia ovat HC, PRA, PHTVL/PHPV 3-6 asteet ja vakavammat patella luksaatiot. Sen lisäksi SKL:lla on sääntönä, kuten kaikilla muillakin kenneljärjestöillä, että kivesvikaisen uroksen jälkeläisiä ei rekisteröidä. Muista listan vioista hammaspuutokset löytyvät näyttelyarvosteluista, kasvattajat itse tietävät pentujen napatyrätapaukset, omistajat epilepsian, allergiat ja diabeteksen ja muut aikuistuvilla koirilla ilmenevät ongelmat. Mutta kuinka yleisiä nämä ovat ja/tai löytyykö näitä tai muita, ja millä frekvenssillä? Olisi mielenkiintoista tietää, sillä pohjanpystykorvan jalostuspohja on todella pieni. Jos kymmenen vuoden rekisteröinnit yltävät juuri ja juuri tuhanteen koiraan, ja jalostukseen käytettyjen urosten määrä runsas parikymmentä, ei oikein hyvältä näytä.

Silmäsairaudet

Pohjanpystykorvien silmiä on tutkittu runsas kymmenen vuotta. Harmaakaihi näyttää olevan SE silmäsairaus, joskaan se ei useinkaan sokeuta koiraa, ainakaan täysin. PRA sitävastoin on sokeuttava ja perinnöllisenä aina molemminpuolinen. Seuraavassa lyhyt kuvaus erilaisista silmäsairauksista

Harmaakaihi, HC Kaihiksi sanotaan mitään tahansa linssissä näkyvää harmautta tai samentumaa. Linssi on se osa silmää, joka kerää valoa, jolloin kuva voi muodostua verkkokalvolle. Kaihityyppistä silmäsairautta esiintyy monilla roduilla ja myös sekarotuisilla. Kaihimuodostelmia voi muodostua tulehduksen, vamman tai aineenvaihdunnallisten syiden (esim. diabetes) yhteydessa ja sekundääristi toisen sairauden seurauksena. Lisäksi on olemassa perinnöllistä harmaakaihia, jota kutsutaan myös nuoruuden (juveniili) kaihiksi. Iän myötä pahenevat harmaakaihit luokitellaan perinnöllisiksi kaiheiksi ja ne saavat kirjainkoodin HC ja numerokoodin J1511, kun kliinisesti terveeksi todettu koira saa ATG-koodin J1.
On mahdollista, että harmaakaihin edistyminen pysähtyy hyvin nopean varhaiskehityksen jälkeen. Perinnöllinen kaihi on pohjanpystykorvan yleisin silmäsairaus. Sitä on havaittu Suomessa frekvenssillä 5% (tutkituista). Perinnöllisen harmaakaihin vähentäminen kannasta on suhteellisen vaikeaa, sillä tarkkaa periytymistapaa ei tunneta. Se voi olla dominantti tai ressessiivinen tai rodussa voi olla kumpaakin tyyppiä, mutta on aina helpointa ja turvallisinta suhtautua siihen, kuten autosomaaliin ressessiiviseen vikaan. Tällöin sairaan koiran vanhemmat oletetaan ns. varmoiksi kantajiksi, osa sisaruksista on niin kliinisesti kuin myös geneettisesti terveitä ja osa kliinisesti terveitä sairauden kantajia. Ongelma ei kuitenkaan ole kaihiin sairastuneet koirat, vaan kaikki ne populaatiossa olevat kantajakoirat, joiden kantajuutta ei pystytä millään toteamaan. Koska esiintymistiheys kannassa on 5%, tarkoittaa se tällä perytymisoletuksella sitä, että noin 34% kaikista yksilöistä kantaa kaihia aiheuttavaa geeniä perimässään. Jos kaihin esiintymistiheys saataisiin laskemaan esim. yhteen prosenttiin (1%) olisi kantajayksilöitä vielä niinkin paljon kuin 18%! Perinnöllinen harmaakaihi estää koiran jalostuskäytön, mutta koiran sisaruksia voi käyttää, sillä ainoastaan osa niistä on viankantajia. Koiran vanhemmat sen sijaan ovat varmoja vian kantajia ja niiden jatkojalostusta onkin suunniteltava tarkoin. Vaikka tutkimuspakkoa ei olekaan ennen, kuin uroksella on neljä ja nartulla kaksi pentuetta, olisi hyvä tutkituttaa koira jo ennen ensimmäistä pentuetta. Tällä tavoin voisimme ehkäistä jo ennakolta, ettei sairasta koiraa koskaan käytetä.
Lisäksi on olemassa ns. vanhuuden kaihia, joka kehittyy kaikille koirille, jos ne elävät kyllin pitkään. Kysymyksessä on tila, jossa koiran silmän linssiin muodostuu valoa huonommin läpäiseviä, vaaleita alueita. Silmäeläinlääkäri osaa kyllä erottaa vanhuuden kaihin ja perinnöllisen kaihin toisistaan.

Progressiivinen retinan atrofia, PRA Etenevä verkkokalvon surkastuma eli progressiivinen retinan atrofia (PRA) on monilla roduilla esiintyvä vähitellen sokeuttava silmäsairaus. Silmänpohjan verisuonitus surkastuu jättäen toimintaan vain tärkeimmät suonet, nekin huomattavasti pienentyneinä. Tämän prosessin seurauksena myös verkkokalvo ohentuu. Silmän valoa aistivat solut, sauvat ja tapit rappeutuvat ja tuhoutuvat, jonka seurauksena koira sokeutuu yleensä 5-6 vuoden iässä.
PRA-tutkimus voidaan tehdä käyttäen oftalmoskooppia. Muutoksia voidaan nähdä eri roduilla eri iässä, mutta ne ovat yleensä todettavissa kahden vuoden ikään mennessä. Tutkimukseen voidaan käyttää myös ERG (elektroratinografia, vain EKK:ssa) menetelmää, joka on sähköinen näköärsykkeen vastaanottamista tutkiva menetelmä. Käyrä paljastaa PRA:n jo silloin, kun oftalmoskoopilla ei nähdä mitään muutoksia.
Yleistynyt eli perifeerinen PRA kehittyy pikkuhiljaa näkökentän laidoilta keskelle. Lopulta näkösoluja on vain verkkokalvon keskellä, jolloin koiralla on ns. tunnelinäkö, jota voi verrata vaikka avaimenreijästä katselemiseen. Koira näkee, että pallo lentää, muttei tiedä mihin. Kun sauvasolujen määrä vähenee on ensimmäisenä oireena useimmiten koiran vaikeus nähdä hämärässä. Oudoissa paikoissa se saattaa ikäänkuin "pelätä pimeää", tutuissa kotioloissa hämäräsokeutta ei niinkään huomaa. PRA:ta sairastavalle koiralle on tyypillistä suurentuneet pupillit ja voimistunut silmänpohjan heijaste.
PRA:n on todettu periytyvän ressessiivisen autosomaalin geenin aiheuttamana eli sairaan koiran molemmat vanhemmat ovat sairauden kantajia. Siksi myös PRA:n poistaminen tai vähentäminen kannasta voi olla vaikeaa, sillä kantajat ovat kliinisesti terveitä. Samat jalostusohjeet pätevät siis sekä harmaakaihiin, kuin myös PRA:han. Tällä hetkellä ei tiedetä sairauden esiintymistiheyttä pohjanpystykorvakannassa.

PHTVL/PHPV, pysyviä sikiöaikaisia verisuonijäänteitä Sikiöaikaikana linssin ravitsemuksesta vastaa sikiöaikainen verisuoni ja primäärilasiainen. Silmän kehitykseen kuuluu, että linssin ja silmänpohjan välinen sikiökautinen verisuoni vähitellen surkastuu ja prosessi on valmis, kun pentu on 2-4 viikon ikäinen. Joskus tästä verisuonituksesta jää osa surkastumatta. Se näkyy kellertävänvalkoisena plakkina, joka kiinnityy linssin takapintaan, ja jossa voi olla näkyvissä myös verisuonitusta. Joskus PHTVL/PHPV vikaa voi olla vaikea erottaa harmaakaihista, sillä PHTVL/PHPV:n vaikeissa asteissa voi koiralle kehittyä sekundääri harmaakaihi. Sairaus luokitellan kuuteen eri asteeseen pienistä täplistä sokeutta aiheuttaviin muutoksiin, jolloin linssi on muuttunut epänormaaliksi rakenteeltaan. Periytymistapa on monimutkainen, mutta oletetaan sen olevan autosomaali dominantti epätäydellisellä penetranssilla (tai polygeeninen). PHTVL/PHPV voidaan todeta luotettavasti jo luovutusikäisellä pennulla, joten pentujen varhainen tarkistaminen voi olla paikallaan. PHTVL/PHPV asteita 3-6 sairastavia yksilöitä ei saa käyttää jalostukseen..

RD, verkkokalvon vajaakehitys Verkkokalvo on silmän takaseinällä oleva kalvo, jonka pinnalla on näkösoluja (tapit ja sauvat). RD ilmenee siten, että verkkokalvo on poimuilla, eikä sileänä silmän takaosassa. Fokaalissa RD:ssa verkkokalvossa on pullistumia ja runsasta poimuttumista.Yleensä muutama ryppy verkkokalvolla ei aiheuta näkökyvyn heikentymistä. Jos taas poimuttumista on runsaasti, seurauksena voi olla koko verkkokalvon irtautuminen ja sokeutuminen. Monilla yksilöillä on muutamia retinan poimuja ja on eläinlääkärin tulkinnasta kiinni katsotaanko ne vakaviksi. Yleensä noin kymmenkuntaa poimua pidetään vielä normaalina. Sairaus on synnynnäinen ja voidaan todeta jo luovutusikäisillä pennuilla. Periytymistavaksi on epäilty autosomaalia ressessiiviä, jolloin sairaan pennun vanhemmat ovat sairauden kantajia. RD:n osuus kaikista tutkituista (koirista eri roduissa) jää noin 0,5%:iin.

PPM, persistoivat pupillamembraanit Normaalisti neonataaliaikaiset kalvot ja verisuonet, jotka peittävät pupillin surkastuvat ja häviävät ennen syntymää, mutta joskus osa niistä jää jäljelle. Persistoivat pupillamembraanit ovat silmän etukammiossa olevia sidekudos- ja verisuonijäänteitä. Nämä juosteet kulkevat pupillin yli iriksestä irikseen, iriksestä sarveiskalvon takapinnalle, iriksestä linssin etupinnalle tai muodostavat kalvoa etukammioon. PPM on pysyvä ja synnynnäinen tila, jolle ei ole olemassa hoitokeinoa. Useimmiten PPM ei yleensä aiheuta minkäänlaista ongelmaa koiralle, ainoastaan ne juosteet, jotka kulkevat linssin ja sarveiskalvon välillä voivat aiheuttaa sokeutta. PPM:t, jotka eivät ole surkastuneet yhden vuoden ikään mennessä katsotaan perinnölliseksi, mutta periytymistapa on tuntematon. Vaikea-asteista PPM vaivaa sairastavaa koiraa ei tulisi käyttää jalostukseen.

Entropion, silmäluomen sisäänpäinkiertyminen Entropioniksi kutsutaan tilaa, jossa silmäluomi, useimmiten alaluomi on epänormaalisti kiertynyt sisäänpäin, jolloin silmäluomen karvat ärsyttävät silmää. Jos ärsytys jatkuu pitkään voi seurauksena olla myös näön heikkeneminen. Entropion on yleinen perinnöllinen vika koirilla, joilla suositaan ulkonevia silmiä ja/tai runsaita poimuja kasvoissa. Entropiaa esiintyy myös roduissa, joilla on suhteellisen pienet silmät ja kireät luomet.
Entropion havaitaan useimmiten jo nuorilla koirilla. Yleensä korjausleikkausta pyritään lykkäämään, kunnes koira on aikuinen ja kasvu loppunut. Korjausleikkauksia voidaan kuitenkin joutua vaikeissa tapauksissa tekemään useampia, sitä mukaa kun koira kasvaa.
Todennäköisesti vika periytyy polygeenisesti, eli monen ihoon sekä silmäluomien rakenteisiin ja pään muotoon vaikuttavien geenien yhteisvaikutuksesta. Vaikeaa entropionia sairastavaa koiraa ei suositella siitoskäyttöön, sillä valinta liioteltuihin kasvonpiirteisiin altistavat entropionille.

Distichiasis, ylimääräiset silmäripset tai ripsirivi Yleensä silmäripset kasvavat silmäluomesta ulospäin. Näiden silmäripsien juuressa on kyynelrauhasia, joiden tehtävä on pitää silmä sopivan kosteana. Distichiasikseksi kutsutaan ylimääräisiä tai epänormaaliin suuntaan kasvavia ripsiä, jotka ärsyttävät silmää. Nämä voivat pidemmän päälle aiheuttaa sarveiskalvon tulehduksen (keratitis), lisääntynyttä silmävuotoa tai sarveiskalvon haavaumia, kun koira hieroo silmiään. Koira voi myös sireistellä silmiään, koska niitä kirvelee. Distichiasis hoidetaan kirurgisesti poistamalla ylimmäräiset, ärsyttävät ripset. Vian periytymistapa ei ole tiedossa.

Jatkuu...